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第390章 不幸中的幸运 (第5/5页)

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各种数据紧急发送过来,包括溶血性指标和补体相关指标等等,最终,在天亮的时候,鸢尾花天团终于确诊了。

贝雅托莉丝患的应该是一种极其罕见的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。

大约百万分之七的几率的那种。

当然,这种罕见病虽然罕见,“中奖率”极低,但是跟恶心的大乐透、双色球比起来,概率其实还挺高的。

前者中头奖几率仅为2142万分之一,而后者则为1772万分之一。

而美国最热门的兆彩(超级百万),中头奖概率为1.75亿分之一,堪称史上难度最大的彩票玩法。

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS),是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少三联征为主要临床特点的综合征,近50%aHUS患者可发展为终末期肾病,死亡率达25%。

由于症状不具体、病因复杂、实验室检测限制以及罕见性等因素,使得其诊断难度非常之高,需要仔细评估病史、临床表现和实验室检测结果,结合多学科专家共同协作才能做出正确的诊断。

鸢尾花天团的医生们,任何一个拎出去都是镇压一方的全科名医,所以才能非常及时有效地“侦破案情”,找到“元凶”。

贝雅托莉丝患上这种百万分之七的罕见病,是不幸的,同时,她又是幸运的,因为来到了红杉树医院,享受到了鸢尾花天团的远程医疗援助,否则,后果不堪设想。

也许,明年的这个时候,差不多就是贝雅托莉丝的忌日。

然后还有一点庆幸的是,通常,“孤儿病”患者,除了面临诊断困难,还面临着治疗药品缺乏,而且价格极其昂贵的巨大挑战。但是,贝雅托莉丝所患的aHUS疾病,可以用一种叫做舒立瑞的注射液治疗。

这种药,又叫依库珠单抗注射液,由美国Alexion公司生产,是世界上最昂贵的药之一,也是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力,能阻断C5a和C5b-9的形成,并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤,完全阻断补体介导的血细胞破坏。

这个药,在最初,并不是用来治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的,而是用来治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的。

跟之前千叶奈奈子参与的那个“老药新用”的项目一样,临床研究发现,这个药对aHUS也有非常好的疗效,于是,美国食品和药物管理局(FDA)就批准它作为治疗aHUS患者的孤儿药。

此外,这个药还可以用于抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的全身型重症肌无力(gMG)成年患者的治疗,以及抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)成人患者的治疗。

可以说是一药多用。

这个药,在国内也有,以前大约2万元一支,而且不能走医保,一般的家庭真的吃不消,因为一支治不好,需要很多支啊。但是,好消息是,从2024年1月1日起,新版国家医保药品目录正式实施,依库珠单抗注射液也被纳入了进去。

现在医保报销后,每支的费用大概是1000元。也许,叠加其他一些医保,会更便宜一些。

在鸢尾花天团的高水准指导下,在红杉树医疗团队的精心治疗下,没多久,贝雅托莉丝就从ICU转入了普通病房,已经不需要呼吸机辅助通气和血液透析等支持治疗,相信,不久之后就可以顺利出院,回归正常的生活。

一家人别提多开心了。尽管,医药费的账单高昂,但是,比起珍贵的生命来说,就不值一提了。

钱财毕竟是身外物,人活在世上,也就七八十年。如果能多活五六十岁,钱算什么东西?

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